祁海杰医生的科普号

漏斗胸是一种先天性并常常是家族性的疾病。男性较女性多见，有报道男女之比为4∶1，属伴性显性遗传。大多数人认为漏斗胸是由于下胸部肋软骨及肋骨发育过度，胸骨代偿性地向后移位而形成的畸形。 病理改变 漏斗胸是胸骨、肋软骨及一部分肋骨向脊柱凹陷形成漏斗状的一种畸形，绝大多数漏斗胸的胸骨从第二或第三肋软骨水平开始向后，到剑突稍上一点处为最低点，再返向前形成一船样畸形。两侧或外侧，向内凹陷变形，形成漏斗胸的两侧壁。 漏斗胸的肋骨走行斜度较正常人大，肋骨由后上方急骤向前下方凹陷，使前后变近，严重时胸骨最深凹陷处可以抵达脊术。年龄小的漏斗胸患者畸形往往是对称性的，随着年龄的增长，漏斗胸畸形逐渐变得不对称，胸骨往往向右侧旋转，右侧肋软骨的凹陷往往较左侧深，右侧乳腺发育较左侧差。 后胸部多为平背或圆背，脊柱侧弯随年龄逐渐加重，年龄小时不易出现脊柱侧弯，青春期以后患者的脊柱侧弯较明显。漏斗胸畸形压迫心肺，心脏多数向左侧胸腔移位。儿童往往表现为一种独特的虚弱姿势：颈向前伸，圆形削肩，罐状腹。 临床表现 漏斗胸多见于15岁以下的儿童，很少见到40岁以上的患者，这可能是因为漏斗胸及脊柱侧弯压迫心肺，损害呼吸和循环功能，致使患者存活时间缩短，40岁以前就已去世。 轻微的漏斗胸可以没有症状，畸形较重的压迫心脏和肺，影响呼吸和循环功能，肺活量减少，功能残气量增多，活动耐量降低。幼儿常反复呼吸道感染，出现咳嗽、发热，常常被诊断为支气管炎或支气管喘息。 幼儿循环系统症状较少，年龄较大的可以出现活动后呼吸困难、脉快、心悸，甚至心前区疼痛，主国是因为心脏受压、心排血量在运动时不能满足需要，心肌缺氧，因而引起疼痛。有些患者还可以出现心律失常，以及收缩期杂音。 漏斗胸有时合并肺发育不全、Marfan综合征、哮喘等疾病，这些疾病合并存在时常常成为患者不可耐受的畸形，往往需要尽早手术纠正。 诊断 漏斗胸在临床上非常容易诊断，畸形一目了然。但要确定漏斗胸的严重程度则是比较困难的，目前临床上有很多描述方法。 1.体表波纹分域图是客观描述畸形的一种方法 它利用光源和格子的投照方法，将胸壁凹陷部分的波纹等高线图像拍照下来，依据波纹等高线的间隔及数目，经数字转换器输入电子计算机，计算出凹陷部分的容积，确定漏斗畸形的严重程度，并可评估手术治疗的效果。 2.漏斗指数（FI） 是另一种表达畸形的方法（图1）。 图1漏斗指数及其测量方法示意图 a.漏斗胸凹陷部的纵径；b.凹陷部的横径；c.凹陷部的深度； A.胸骨的长度；B.胸廓的横径；C.胸肌角至椎体的最短距离 判断漏斗胸凹陷程度的标准是： 重度：FI＞0.3，中度0.3＞FI＞0.2，轻度：FI＜0.2 3.漏斗部注水测量水量 令患者仰卧，在漏斗部注水然后测量水量，也可以了解漏斗胸的严重程度，重症漏斗胸的容水量可达200ml左右。有人用橡皮泥填充在漏斗胸内，塑形后取出橡皮泥，浸入水中就可以很容易地测出漏斗胸凹陷部的容积。 X线检查可以见到肋骨的后部平直，前部向前下方急倾斜下降，心影多向左侧胸腔移位，心影的中部有一个明显的放射线半透明区（图2），右心缘常与脊柱重叠，个别严重的患者心影可以完全位于左胸腔内，年龄较大的患者脊柱多有侧弯。侧位胸片可以看到胸骨体明显向后弯曲，有的胸骨下端可以抵达脊柱前缘。 图2漏斗胸的X线检查 后前位照片：漏斗胸的心影中透明区 胸部CT片更能清楚地显示胸廓畸形的严重程度及心脏受压移位程度。 治疗措施 （一）手术适应证 漏斗胸影响心肺功能及有精神负担的，应该手术治疗。漏斗指数大于0.2的均应手术。手术时机的选择尚有争论，多数专家认为3～10岁手术为宜，也有人主张只要看到明显的畸形，无论年龄大小都应立即手术，而不应该等到有严重的临床症状以后再手术，年龄越轻，治疗效果越好，需要手术的范围越小。 手术适应证包括：(1)CT检查Haller指数大于3.25;(2)肺功能提示限制性或阻塞性气道病变;(3)心电图、超声心动检查发现不完全右束支传导阻滞、二尖瓣脱垂等异常;(4)畸形进展且合并明显症状;(5)外观的畸形使病儿不能忍受。 实际上有些症状在手术前可能并未觉察，而在手术后才发现这些症状消失了。婴幼儿吸气时胸壁明显反常内陷，加重了凹陷的畸形，因此一些作者认为当用力呼气时明显的畸形仍然存在就应认为是有恒定的畸形，应该手术纠正。 手术方法（主要介绍微创手术方法） 漏斗胸的外科矫正治疗经历了半个多世纪，主要的原则是抬举凹陷的胸骨和肋软骨为目的。最初的方法是胸骨翻转到改良保留血管、肌肉蒂的胸骨翻转。手术需要切断或切除畸形的肋软骨和胸骨后，再重新缝合。 该术式手术操作复杂、创伤大、对患者打击重、术后并发症和复发率高，越来越不被患者和医生接受。Ravitch手术与胸骨翻转相比较， 简化了手术操作。手术需要切除切断畸形的肋软骨，胸骨仅需要斜形截除一点。由于手术时间短了些，术后并发症低，复发率也得到降低。 有医生对胸骨翻转术进行改良，改变以往的手术步骤，手术操作简单，并使手术时间控制在1～2小时，该手术具有价格低廉、术后并发症少和复发率低等优点。 最近几年开展的微创手术，即Nuss方法。该手术方法，创伤轻、术后恢复快、术后下床活动早、手术后并发症少、畸形矫正效果满意率高、复发率低。对成年人亦获得良好的效果。是值得采用和推广的方法。漏斗形术后的康复是值得关注的问题，鼓励患者积极坚持术后的康复训练，尤其是成年人十分重要。　 美国维吉尼亚州 Children’s Hospital of King’s Daughter 的 Dr. Donald Nuss 研发的微创手术，已经取代了传统手术此微创手术， 是在胸腔镜导引下手术植入量身塑造的金属板（ Pectus Bar ），将胸骨凹陷往外推出来做矫正手术所有向内凹变形的肋软骨也用金属板向外推出，但是没有任何肋骨被切除，也没有胸大肌之切开。 此一金属板，需留置体内至少2至5年后再移除。 此一手术在国内外广泛应用，成绩斐然。 传统的胸壁畸型手术由于手术伤口大，肌肉软骨破坏多；而且手术时间需要四至六小时，出血多。 至于现在所使用的微创手术，手术时间平均35分钟，伤口小，出血少，肌肉软骨完整保留，而且住院天数也大为缩短。 除了可改善心肺功能外，也可矫正胸骨及肋骨位置，在外表美观的问题上也能顾及，这点在女孩子尤其重要。 视频解析： 漏斗胸术后注意事项： 1、漏斗胸术后3-5天需要在床上平卧； 2、漏斗胸术后一周内不屈曲、不转动胸腰，不滚翻； 3、漏斗胸术后一月内背部保持挺直，两月内不弯腰搬重物，三月内不要进行剧烈运动； 4、漏斗胸术后睡觉尽量平卧； 5、漏斗胸术后避免外伤及剧烈运动； 6、漏斗胸术后支架一般于术后2-3年以后视具体情况取出； 7、漏斗胸术后定期门诊复查了解病情变化； 8、漏斗胸术后如遇外伤后出现呼吸困难、胸部疼痛，需要立即就诊并拍胸部正侧位X片 摘自CardiothoracicSurgery

先心病婴儿吸吮能力较差，易呛奶、吐奶。紫绀型先心患儿常采用膝胸体位，有助于增加吸吮力。喂奶时需注意：1、喂奶时的姿势：最好抱着喂，采用半坐卧姿45度。须保持婴儿头和颈略微伸展，防止乳房压住婴儿鼻部而影响呼吸。2、喂奶时需有耐心:要适应孩子吃吃停停的需求，中间应给予休息及排气数次。3、喂奶时需注意观察患儿面色：如呼吸过快、呛奶、口唇发绀时应暂停喂奶。4、少量多餐：正常婴儿奶、水量约为：每天每公斤体重100ml,分为每4小时喂养一次。先心病婴儿可根据其喂养状况采用多时段喂食，减少每次的量，增加餐次。5、 防止溢奶：喂完奶后，可让宝宝坐在母亲腿上，以一只手托住宝宝枕部和颈背部，另一只手弯曲成空心掌在宝宝背部轻拍，使吞入胃里的空气吐出。也可把宝宝竖直抱起，让宝宝的头靠在母亲肩上拍背排气10分钟，然后给予右侧卧，抬高床头并观察有无溢出。6.吐奶时处理：头侧边，拍背部，让口腔内残留奶流出，快速清洁口腔，以防误吸造成吸入性肺炎、缺氧等严重症状。

地高辛酏剂为强心药的口服剂，是一种香甜的稀醇溶液。主要作用为加强心肌收缩力，减慢心率。大部分先心病患儿术后需根据医嘱服用强心利尿剂，但地高辛酏剂服用过量存在副作用。不良反应：多见于中毒剂量后，可出现恶心、呕吐、腹泻、头痛；视物模糊、色觉紊乱、眼肌麻痹；可发生各类型心律失常。注意方法：剂量要精确，不可随意增加或减少，不可并服；定时服用，每12小时服用一次，不可自行停药；不可与食物、其它药物合用；须严格遵医嘱服用。每次服药前听心率或数脉搏，心率慢于以下次数则停药一次：1岁以内：心率小于100次/分1—5岁：心率小于90次/分5岁以上：心率小于80次/分心律失常可为强心药中毒、也可能是心力衰竭，需及时就诊。药物需谨慎放置在孩子接触不到的地方，避免孩子误服。

（1）注意姿势、体位；不滚翻，少屈曲；平时战立、行走要保持胸背挺直。伤口完全愈合后方可洗澡。 （2）睡觉尽量平卧。避免碰撞伤口及周围，造成钢板、线排斥早拔钢板影响远期效果。避免行核磁共振检查。 （3）避免外伤、剧烈运动使支架移动影响手术效果或损伤血管及周围组织。一般2-4周可以正常上学及工作。 （4）一月内保持背部伸直的良好姿势，免持重物包括较重的书包，经常进行正常行走，不滚翻。一个月复查后可以进行常规的活动。 （5）术后两个月内不弯腰搬重物，不滚翻，不猛的扭动上身。 （6）术后三个月内尽量不要进行剧烈运动。避免身体接触性运动，之后可恢复正常运动。 （7）支架在体内保留两年以上。定期复诊评估胸壁的矫形效果，取支架前尽量不要进行对抗性运动。 （8）如生长发育过快，有可能钢板移位或双侧凹陷，应及时复诊。 （9）如有外伤、呼吸困难，立即复诊，拍胸部正侧位X线片。 （10）如伤口周围局部突然凸起等，应立即复诊，拍胸部正侧位X线片。 （11）通常在2年半后，病人的胸壁巩固到足以支撑胸骨时，可全麻下去除植入物。取出钢板后2天 内运动稍加限制，以后完全正常，以后每年随访一次以评估胸壁的矫正效果。 患者如果还有其他问题需要咨询，可以预约电话咨询与我联系。

一.术前患儿：1.绝大多数先天性心脏病患儿均可以按计划进行标准的疫苗接种。计划免疫程序：免疫程序是指需要接种疫苗的种类及接种的先后次序与要求，主要包括儿童基础免疫和成人或特殊职业人群、特殊地区需要接种疫苗的程序。⑴出生24小时内，接种卡介苗和第一针乙肝疫苗。⑵1个月月龄，接种第二针乙肝疫苗。⑶2个月月龄，接种（服）第一次脊髓灰质炎疫苗。⑷3个月月龄，接种第二次脊髓灰质炎疫苗和第一次百白破疫苗。⑸4个月月龄，接种第三次脊髓灰质炎疫苗和第二次百白破疫苗。⑹5个月月龄，接种第三次百白破。⑺6个月月龄，接种第三针乙肝疫苗。⑻8个月月龄，接种麻疹疫苗。⑼1.5~2岁，进行百白破加强接种。⑽4岁，复服脊髓灰质炎疫苗。⑾7岁，复种卡介苗、麻疹疫苗、乙肝疫苗，加强接种白破二联疫苗。2.有免疫缺乏症（如DiGeorge综合征或类似疾病）以及那些正在接受免疫抑制治疗的先心病患儿不能接种减毒疫苗，如脊灰糖丸、麻疹疫苗、卡介苗。3.先心病患儿体质较弱，尤其在冬季容易感冒，因此，6月龄以上的患儿可以推荐接种流感疫苗。二.术后患儿：1.接受手术治疗的先心病患儿，建议术后3个月开始进行预防接种。2.接种疫苗后如出现发热、呼吸心率加快等，应密切观察病情，必要时到医院进行相应的诊治。三.预防接种反应生物制品对人体来说是一种异物，接种后可引起有益的免疫反应，但也可产生有害机体的不良反应或变态反应。主要有以下副反应：⑴一般反应接种24小时内在接种局部出现红、肿、热、痛等炎性反应，有时可能同时伴有发热、头晕、恶心、腹泻等全身反应。这些一般属正常免疫反应，不需任何处理，1~2天内可消失。⑵异常反应少数人在接种后出现并发症，如晕厥、过敏性休克、变态反应性脑脊髓膜炎、过敏性皮炎、血管性水肿等。这些反应虽然发生率很低，但其后果很严重，如不及时抢救，可危及生命。⑶偶合病与预防接种无关，只是因为在时间上的巧合而被误认为由疫苗接种引起。四.疫苗禁忌证WHO规定具有以下情况者作为常规免疫的禁忌证：⑴免疫缺陷、恶性疾病（肿瘤、白血病）及应用放射治疗或抗代谢药而使免疫功能受到抑制者，不能使用活疫苗；⑵接种对象正在患有发热或明显全身不适的急性疾病，应推迟接种；⑶以往接种疫苗有严重的不良反应者，不应继续接种；⑷有神经系统疾病的患儿，如癫痫、婴儿痉挛等，不应接种含有百日咳抗原的疫苗。

手术矫形目的是解除心肺受压，改善心肺功能。改善外观，解除患儿消极的自卑心理。防止“漏斗胸体征”继续发展和防止脊柱侧弯。 婴儿中因用力呼吸及哭闹会导致暂时的畸形，而且对两岁以内小儿由于体弱、骨质较软、肋软骨易变形（佝偻病活动期），只要无明显心肺功能障碍应先行保守治疗，同时观察有无自行矫正的希望。两岁以上如症状、体征显著可选择性的行手术矫正。但大多数学者认为手术矫治比较好的年龄为 3～12岁。因为此年龄段畸形范围较局限，导致脊柱侧弯的胸源性应力未发生，手术塑形较容易，效果也好。随着技术的进步，手术越来越微创，手术适应征也逐渐放宽，患者不仅为了改善心肺功能，防止脊柱胸廓出现其他畸形而进行微创手术治疗，同时也能治疗一部分因畸形外观引起的心理问题以及美容的需要。 漏斗胸的手术治疗有近一百年的历史，经历了骨切除、胸肋截骨、截骨加外固定、截骨加内固定、翻转法及不截骨的外固定等等。在过去用的最多的是 Ravitch手术及各种改良技术，基本原则是切除畸形的肋软骨，楔形切胸骨并用各种方法重新固定。1998年美国弗吉尼亚州 Children’s Hospital of King’sDaughters 的 Dr. Donald Nuss 研发的微创手术，其方法简单，术后效果显著，不仅有饱满的胸廓，而且前胸壁没有切口，迅速被世界各国的医生和患者所接受。经过十年的不断改进，现已经成为漏斗胸治疗的标准术式。此微创手术是在胸腔镜导引下手术植入已塑形的支撑架，矫正胸骨及肋骨凹陷，支撑架需留置体内2至5年后移除，无需肋骨切除及胸大肌 切开。除了可改善心肺功能外，也可矫正胸骨及肋骨位置。 传统的胸壁畸形手术由于手术伤口大，肌肉软骨破坏多；而且手术时间需要四至六小时，出血多，创伤大、对患者打击重、术后并发症和复发率高，越来越不被患者和医生接受。现在所使用的微创手术，即Nuss术式，该术式伤口小，出血少，肌肉软骨完整保 留，术后恢复快、下床活动早、术后并发症少、畸形矫正效果满意率高、复发率低，对于大龄儿童和成年人亦获得良好的效果。北京儿童医院胸外科经过10余年 1900多例漏斗胸微创Nuss手术的经验总结，漏斗胸微创手术在原Nuss手术的基础上经历了八种不同手术方式的改良，如辅助切口法、三切口法、两切口 法、免胸腔镜法、胸膜外法、后胸腔镜法、全胸腔镜法、引流管法等，在实际临床工作中，根据不同类型、不同复杂程度的漏斗胸患者采取更加合适的手术方法以达到最佳的术后效果，目前较常采用全胸腔镜法，部分有胸腔手术史胸腔有粘连的患者应用胸膜外法。随着临床经验的积累以及手术技巧熟练掌握，部分术式已不再应用，如辅助切口法、免胸腔镜法。目前单纯手术操作时间最快仅需20分钟左右。患者家长对患儿手术方式有任何问题，都可以通过电话咨询的方式与我联系。

腹腔食管、贲门胃底或胃的大部分突向胸腔即形成食管裂孔疝。临床上根据食管裂孔开大的不同程度及食管胃疝入胸腔的多少，分为滑动疝、食管旁疝和混合疝。食管裂孔疝多见于婴幼儿，临床表现多样化，需细致观察以下主要症状。呕吐 常以平卧位或夜间为重，因食管下端的返流性食管炎，将出现呕吐咖啡样液体或呕血。咳嗽、气喘等呼吸道感染症状 常为就诊的主诉。吞咽困难 滑动型食管裂孔疝的返流性食管炎逐渐加重的结果。诊断：频繁呕吐、营养不良、反复呼吸道感染等症状。排除呼吸、消化系统其他先天性疾病，进一步行上消化道造影等确诊。经保守治疗无效，需行手术治疗。普遍采取的是经胸食管裂孔疝修补、胃底折叠固定、膈肌修补术。

一、什么是鸡胸？胸骨向前隆起称之为鸡胸，是一种常见的胸廓畸形。（鸡胸：pectuscarinatum,chickenbreast，Pigeonbreast;Pigeonchest）二、鸡胸的发病原因？鸡胸畸形的原因目前尚未明确，多数人认为是肋骨和肋软骨过度生长造成的，胸骨的畸形是继发于肋骨畸形的。鸡胸的发生主要有四种情况：1.最常见的鸡胸发生于11-14岁左右青春期的孩子。这个时期孩子生长发育迅速，家长可能“一夜间”发现孩子的胸骨前突畸形，形成鸡胸。2.第二常见的鸡胸是在孩子出生时或出生后短期，家长即发现孩子的胸骨前突。孩子2-3岁的时候，鸡胸变得更加明显。3.继发于心脏手术后的部分孩子，会出现胸骨前突，这属于继发性鸡胸。4.还有一种情况是鸡胸继发于长期的支气管哮喘未获得控制，为满足呼吸需要，膈肌运动加强，牵拉郝氏沟内陷，逐渐形成鸡胸畸形。三、鸡胸的合并症有哪些？鸡胸常常是单独发生的。但部分鸡胸合并其他综合征畸形，成为综合征的一部分，比如：特纳综合征(TurnerSyndrome)、努南综合症(Noonansyndrome,NS)、马凡氏综合症(Marfan'ssyndrome)、埃莱尔-当洛综合征(Ehlers-Danlossyndrome，简称EDS)、莫基奥综合征(Morquiosyndrome)等。约1/4的患者，家族中有鸡胸患者，表明鸡胸可能和遗传因素有关。四、鸡胸如何分型？临床上按不同的解剖形状与手术治疗方式,将鸡胸分为3型,1.船形胸(keelchest)；2.球形鸽胸(pouterpigeonbreast)；3.单侧鸡胸(lateralbreast)。五、鸡胸的流行病学？胸骨畸形（主要包括漏斗胸和鸡胸）是较常见的，发生率约1/400。其中，鸡胸占约20%，鸡胸患者中的大约4/5为男性患者。六、鸡胸的症状有哪些？鸡胸患者的心脏和肺的发育常常是正常的，但其心、肺功能却会受到影响。中、重度鸡胸患儿，由于胸壁僵硬的向前突起，呼吸的效率降低，剧烈运动时，患者呼吸会动用额外的肌肉，此时呼吸会比正常人更费力。如此，将影响患者的气体交换和耐力。鸡胸患儿常常较同龄正常患儿容易劳累。鸡胸常见的合并症是中等程度的哮喘。一些鸡胸患儿还存在脊柱侧弯、心脏二尖瓣脱垂、结缔组织疾病（包括大血管和心脏瓣膜畸形）。比较少见的患者存在其他结缔组织疾病，包括关节炎，视力障碍和组织修复功能的低下。鸡胸对患者除了身体健康的损害，也对患者产生明显的精神和心理健康的损害。即便是轻微的鸡胸都可能严重影响患儿的对自我形象的认同，不愿意裸露胸部，自信心低下，甚至产生社交障碍，尤其是在青春期和成年患者。七、鸡胸的预后怎样？鸡胸通常在青春期变得更明显，成年时，成为重症鸡胸患者。继发于鸡胸的负面效应，如脊柱侧弯、心血管和肺部情况将随着年龄的增长变得严重。健身运动能锻炼肌肉，但却对骨性胸廓畸形（如鸡胸和漏斗胸）不会有明显的改善。当然，体育锻炼通常被认为是无害的。八、鸡胸的治疗1.矫形支具儿童、青少年和年青的鸡胸患者的首选治疗是非手术治疗，即使用量身定做的胸壁支具。支具通过对胸部突出区域的压迫作用对鸡胸进行治疗，效果良好。严格按照医生的指示佩戴鸡胸矫形支具是非手术治疗鸡胸成功的关键。支具的原理和口腔正畸的机理是一致的。支具从前、后两个方向对鸡胸进行压迫。支具的设计应根据患儿病情的严重程度，以及鸡胸是否对称，做相应的调整。支具是较手术更受欢迎的鸡胸治疗方法，最主要的优点是避免了手术相应的风险，如出血、感染、创伤、胸壁疤痕等。佩戴支具期间定期随访是获得理想效果的重要保证。随着孩子的生长以及鸡胸的改善，必要时需对支具进行相应的调整。如果发育期结束，即孩子已成年，此时胸骨和肋软骨已经定型，此时支具治疗的效果常常不理想。故支具的治疗一定要在孩子尚未成年以前，且孩子年龄越小，胸廓的弹性和可塑性越好，支具治疗的期限越短（3-6月），效果也更好。2.手术治疗对于重症的鸡胸患者，手术治疗可能是需要的。鸡胸手术的适应症是已成年的患者或支具治疗失败的患者。最常见的手术方式是“Ravitch手术”和“反Nuss手术”3.其他选择青春期后，一些不愿意手术的患者可以采用锻炼的方式，使胸部的肌肉更发达，以掩盖鸡胸畸形。女性患者可以通过丰胸的方法掩饰轻-中度的鸡胸畸形。